jeudi 1 avril 2021

Paralysie Cérebrale Infantile – 2




Causes et facteurs de risque

La paralysie cérébrale infantile (ICP) est causée par un développement cérébral anormal ou par des dommages au cerveau en développement qui affectent la capacité d'un enfant à contrôler ses muscles. Il existe plusieurs causes possibles de développement anormal ou de lésions cérébrales.



Avant, on pensait que la cause principale dans le cerveau était le manque d'oxygène pendant l'accouchement. Mais maintenant, les scientifiques pensent que cela ne cause qu'un petit nombre de cas.

Les dommages au cerveau qui causent la paralysie cérébrale infantile peuvent survenir avant la naissance, pendant l'accouchement, dans le premier mois de la vie ou pendant les premières années de la vie d'un enfant, lorsque son cerveau est encore en développement.


Paralysie cérébrale infantile congénitale

La paralysie cérébrale liée à des lésions cérébrales survenant avant la naissance est appelée paralysie cérébrale infantile congénitale. La plupart des cas de paralysie cérébrale (85 à 90%) sont congénitales. Cependant, on ne sait pas quel est la cause pour beaucoup d'entre eux.

Facteurs de risque de paralysie cérébrale congénitale

Ces facteurs augmentent les chances d'un enfant d'avoir une paralysie cérébrale. Il est important de se rappeler que le fait d'avoir l'un de ces facteurs de risque ne signifie pas que l'enfant souffrira de paralysie cérébrale.


* Faible poids à la naissance. Les bébés qui pèsent moins de 5½ livres (2500 grammes) à la naissance, et en particulier ceux qui pèsent moins de 3 livres 5 onces (1500 grammes) sont plus à risque de paralysie cérébrale.

* Naissance prématurée. Les bébés nés avant la 37e semaine de grossesse, surtout s'ils sont nés avant la 32e semaine, sont plus à risque de paralysie cérébrale. Les soins intensifs pour les bébés prématurés se sont beaucoup améliorés au cours des dernières décennies. Les bébés nés bien avant l'heure sont maintenant beaucoup plus susceptibles de vivre ; cependant, beaucoup ont des problèmes médicaux qui peuvent les exposer à un risque de paralysie cérébrale.


* Accouchement multiple. Les jumeaux ou triplés et les bébés nés d'autres naissances multiples sont plus à risque de paralysie cérébrale, en particulier si le jumeau ou l'un des triplés meurt avant ou peu de temps après la naissance. Une partie mais pas la totalité de ce risque accru est due au fait que les bébés à grossesse multiple naissent souvent précocement ou en insuffisance pondérale.

* Traitement de l'infertilité au moyen de la technologie de reproduction assistée (ART, pour son acronyme en anglais). Les bébés nés à la suite de l'utilisation de certains traitements contre l'infertilité courent un risque plus élevé de paralysie cérébrale. Ce risque accru est en grande partie dû aux naissances prématurées ou multiples, ou aux deux, car ils sont plus fréquents chez les bébés conçus à l'aide de traitements anti-infertilité ART.

* Infections pendant la grossesse. Les infections peuvent provoquer une augmentation de certaines protéines appelées cytokines qui circulent dans le cerveau et le sang du bébé pendant la grossesse. Les cytokines provoquent une inflammation qui peut endommager le cerveau du bébé. Ce problème peut également survenir si la mère a de la fièvre pendant la grossesse ou l'accouchement. Certains types d'infection qui ont été liés à la paralysie cérébrale infantile comprennent les infections virales, telles que la varicelle, la rubéole et le cytomégalovirus (CMV), et les infections bactériennes, telles que les infections du placenta ou des membranes fœtales, ou les infections pelviennes maternelles.

* Jaunisse et kernictère. La jaunisse est la teinte jaunâtre observée sur la peau de nombreux nouveau-nés. Cela se produit lorsqu'un produit chimique appelé bilirubine s'accumule dans le sang du bébé. Lorsque trop de bilirubine s'accumule dans le corps d'un nouveau-né, la peau et le blanc des yeux peuvent jaunir. Cette coloration jaunâtre est appelée jaunisse. Lorsque la jaunisse sévère n'est pas traitée pendant trop longtemps, elle peut conduire à une maladie appelée kernictère. Cela peut provoquer une paralysie cérébrale et d'autres conditions. Parfois, le kernictère est causé parce que le groupe AB0 ou le facteur Rh du sang de la mère et du bébé sont différents. Cela provoque une dégradation trop rapide des globules rouges du bébé et une jaunisse sévère.

* Conditions de la mère. Les mères ayant des problèmes de thyroïde, une déficience intellectuelle ou des convulsions ont un risque légèrement plus élevé d'avoir un enfant atteint de paralysie cérébrale.

* Complications lors de l'accouchement. Le détachement du placenta, la rupture de l'utérus ou des problèmes avec le cordon ombilical pendant l'accouchement peuvent interrompre l'apport d'oxygène du bébé et entraîner une paralysie cérébrale.


Paralysie cérébrale infantile acquise


Dans un petit pourcentage de cas de paralysie cérébrale, la cause est une lésion cérébrale survenue plus de 28 jours après l'accouchement. C'est ce qu'on appelle la paralysie cérébrale infantile acquise et est généralement associée à une infection (comme la méningite) ou à une blessure à la tête.

Les causes

* Infections cérébrales telles que méningite ou encéphalite dans la petite enfance.

* Blessures. Blessures cérébrales, telles que les blessures à la tête causées par un accident de voiture ou la maltraitance infantile.

* Problèmes d'approvisionnement en sang vers le cerveau. Par exemple, des accidents vasculaires cérébraux, ou des saignements dans le cerveau associés à des problèmes de coagulation, des vaisseaux sanguins qui ne se sont pas formés correctement, des anomalies cardiaques présentes à la naissance ou une drépanocytose.

Facteurs de risque

Ces facteurs augmentent les chances d'un enfant d'avoir une paralysie cérébrale. Il est important de se rappeler que le fait d'avoir l'un de ces facteurs de risque ne signifie pas que l'enfant souffrira de paralysie cérébrale.

* Les bébés sont plus à risque d'être impliqués dans un incident causant des lésions cérébrales que les enfants plus âgés.

* Être né prématuré ou avoir un poids insuffisant. Les nourrissons nés prématurément ou présentant un poids insuffisant courent un risque accru de paralysie cérébrale acquise.

* Infections cérébrales. Le fait de ne pas recevoir certains vaccins augmente le risque d'infections cérébrales pouvant entraîner une paralysie cérébrale.

* Des mesures de sécurité inappropriées ou le manque de surveillance d'un adulte peuvent augmenter le risque de blessures pouvant entraîner une paralysie cérébrale.

Prévention de la paralysie cérébrale

Dans de nombreux cas, les causes de la paralysie cérébrale congénitale sont mal connues et on ne peut donc pas faire grand-chose pour la prévenir. Les cas de paralysie cérébrale liée à des causes génétiques ne peuvent être évités. Cependant, certaines mesures peuvent être prises avant et pendant la grossesse, ainsi qu'après la naissance du bébé pour aider à réduire le risque de problèmes de développement, y compris la paralysie cérébrale.

Prendre des mesures pour assurer une grossesse en santé peut aider à prévenir les problèmes de développement, y compris la paralysie cérébrale. La paralysie cérébrale acquise est souvent associée à une infection ou à une blessure, et certains de ces cas sont évitables.

Avant la grossesse


* Soyez aussi sain que possible avant la grossesse. Assurez-vous que toutes les infections que vous avez sont traitées et toutes les conditions sous contrôle, idéalement avant de tomber enceinte.

* Faites-vous vacciner contre certaines maladies (comme la varicelle et la rubéole) qui pourraient affecter le bébé en développement. Pour bon nombre de ces vaccins, il est important de les obtenir avant de tomber enceinte.

* Si vous utilisez un traitement par technologie de procréation assistée pour tomber enceinte, envisagez des moyens de réduire vos chances d'avoir une grossesse multiple (avec des jumeaux, des triplés ou plus), comme le transfert d'un seul embryon à la fois.

Pendant la grossesse

* Apprenez à avoir une grossesse en bonne santé.

* Recevez des soins prénatals précoces et réguliers pour la santé maternelle et la santé du bébé en développement.


* Se laver fréquemment les mains avec du savon et de l'eau pour réduire le risque de contracter des infections qui pourraient affecter le bébé.

* Contactez votre médecin si vous tombez malade, si vous avez de la fièvre ou si vous présentez tout autre signe d'infection pendant la grossesse.

* Le vaccin anti-grippal peut protéger la femme enceinte et le bébé à naître, à la fois avant et après l'accouchement. Il n'a pas été démontré que les vaccins anti grippaux nuisent aux femmes enceintes ou à leurs bébés.


* Si le groupe sanguin de la mère est différent de celui du bébé ou si le facteur Rh est incompatible, cela peut provoquer une jaunisse et un kernictère. Les femmes devraient connaître leur groupe sanguin et parler à leur médecin de la façon de prévenir les problèmes. Les médecins peuvent traiter la mère avec l'immunoglobuline Rho (D) (“Rhogam”) à 28 semaines de grossesse et à nouveau peu de temps après l'accouchement pour prévenir le kernictère.

* Parlez à votre médecin de la façon de prévenir les problèmes si vous êtes à risque d'accouchement prématuré. La recherche a montré que la prise de sulfate de magnésium avant l'accouchement prématuré réduit le risque de paralysie cérébrale chez les bébés survivants.

Après la naissance du bébé

* Apprenez à aider votre bébé à rester en sécurité et en bonne santé après la naissance.

* Tout bébé peut avoir la jaunisse. Une jaunisse grave non traitée peut provoquer des lésions cérébrales appelées kernictère. Le kernictère est l'une des causes potentiellement évitables de la paralysie cérébrale. Pour déterminer si le bébé a la jaunisse, il doit être examiné à l'hôpital et à nouveau dans les 48 heures suivant sa sortie de l'hôpital. Demandez à votre médecin ou à votre infirmière un test de bilirubine pour vérifier la jaunisse. En outre, des mesures peuvent être prises pour prévenir le kernictère causé par l'incompatibilité entre le facteur Rh de la mère et du bébé.

* Assurez-vous que le bébé est vacciné contre les infections qui peuvent provoquer une méningite et une encéphalite, y compris Haemophilus influenzae type B (vaccin Hib) et le Streptococcus pneumoniae (vaccin anti-pneumococcique).

* Prenez des mesures pour éviter les blessures :


– Dans la voiture, attachez l'enfant dans un siège de sécurité pour bébé ou enfant, dans un siège d'appoint ou avec la ceinture de sécurité (selon sa taille, son poids et son âge).

– Vérifier que les espaces de vie de la maison sont plus sûrs pour les enfants ; installer des barres de fenêtre pour empêcher les petits enfants de tomber par les fenêtres ouvertes et placer des barres de sécurité en haut et en bas des escaliers.

– Assurez-vous que le sol de l'aire de jeux pour enfants est fait d'un matériau de rembourrage, comme des copeaux de bois ou du sable.

– Surveillez en tout temps les jeunes enfants autour des baignoires, des piscines (grandes et petites) et des plans d'eau naturels. Les adultes qui surveillent les enfants autour de l'eau devraient éviter les activités distrayantes telles que l'utilisation d'un ordinateur ou d'un appareil portable, la lecture ou la conversation au téléphone.

– Assurez-vous que l'enfant porte toujours un casque pour des activités comme faire du vélo.

– Ne jamais frapper, secouer, jeter ou blesser un enfant.


Diagnostic

Les signes et les symptômes de la paralysie cérébrale peuvent devenir plus apparents avec le temps, il se peut donc qu'elle ne soit diagnostiquée que quelques mois après la naissance.

Si le médecin de famille ou le pédiatre soupçonne que l'enfant est atteint de paralysie cérébrale, il évaluera les signes et symptômes de l'enfant, surveillera sa croissance et son développement, examinera ses antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Le médecin peut vous orienter vers un spécialiste formé au traitement des enfants atteints de troubles du cerveau et du système nerveux (neurologue pédiatrique, spécialiste en médecine physique et réadaptation pédiatrique ou spécialiste du développement de l'enfant).

Le médecin peut également ordonner une série de tests pour poser un diagnostic et écarter d'autres causes possibles.

Études du cerveau

Les technologies d'imagerie cérébrale peuvent révéler des zones de dommages ou de développement anormal dans le cerveau. Ces tests peuvent inclure les éléments suivants :

Résonance magnétique. Une IRM utilise des ondes radio et un champ magnétique pour produire des images 3D détaillées ou en coupe du cerveau de votre enfant. En utilisant une IRM, des lésions ou des anomalies dans son cerveau peuvent souvent être identifiées.

Ce test est indolore, mais il est bruyant et peut prendre jusqu'à une heure. L’enfant recevra probablement un sédatif ou une anesthésie générale légère à l'avance.

Échographie crânienne. Cela peut être fait pendant l'enfance. Une échographie crânienne utilise des ondes sonores à haute fréquence pour produire des images du cerveau. Une échographie ne produit pas d'image détaillée, mais elle peut être utilisée car elle fournit une évaluation préliminaire précieuse du cerveau rapidement et à moindre coût.


Électroencéphalogramme (EEG). Si l'enfant est soupçonné d'avoir des convulsions, un EEG peut évaluer davantage la condition. Des convulsions peuvent survenir chez un enfant épileptique. Dans un test EEG, une série d'électrodes sont attachées au cuir chevelu de l'enfant.

L'EEG enregistre l'activité électrique de son cerveau. Les changements dans les schémas normaux des ondes cérébrales sont courants dans l'épilepsie.

Analyse de laboratoire. Des tests sanguins, urinaires ou cutanés peuvent être utilisés pour détecter des problèmes génétiques ou métaboliques.

Tests supplémentaires. Si l'enfant reçoit un diagnostic de paralysie cérébrale, il sera probablement référé à des spécialistes pour être examiné pour d'autres conditions souvent associées à la maladie. Ces tests peuvent identifier les problèmes suivants :



* Vision
* Audition
* Élocution
* Cognition
* Développement
* Mouvement
* Paralysie cérébrale infantile
* Analyse génétique
* Échographie

Traitement

Les enfants et les adultes atteints de paralysie cérébrale nécessitent des soins de longue durée avec une équipe médicale. En plus d'un pédiatre ou d'un physiatre et éventuellement d'un neurologue pédiatrique pour superviser les soins médicaux de l'enfant, l'équipe pourrait comprendre une variété de thérapeutes et de spécialistes en santé mentale.

Médicaments



Les médicaments qui peuvent diminuer la tension musculaire peuvent être utilisés pour améliorer les capacités fonctionnelles, traiter la douleur et gérer les complications liées à la spasticité (muscles contractés de façon permanente) ou à d'autres symptômes de paralysie cérébrale.

Injections musculaires ou nerveuses. Pour traiter la tension dans un muscle spécifique, le médecin peut recommander des injections de toxine botulique de type A (Botox, Dysport) ou d'un autre agent. L’enfant aura besoin d'injections tous les trois mois environ. Les effets secondaires peuvent inclure une douleur au site d'injection et de légers symptômes pseudo-grippaux. D'autres effets secondaires plus graves comprennent des difficultés à respirer et à avaler.

Relaxants musculaires oraux. Des médicaments tels que le diazépam (Valium), le dantrolène (Dantrium), le baclofène (Gablofen, Lioresal) et la tizanidine (Zanaflex) sont souvent utilisés pour détendre les muscles.

Le diazépam comporte un certain risque de dépendance, de sorte que son utilisation à long terme n'est pas recommandée. Les effets secondaires de ces médicaments comprennent la somnolence, les variations de la pression artérielle et le risque de lésions hépatiques nécessitant une surveillance.

Dans certains cas, le baclofène est pompé dans la moelle épinière avec un tube. La pompe est placée chirurgicalement sous la peau de l'abdomen.

L'enfant peut également se voir prescrire des médicaments pour réduire la bave, éventuellement des injections de Botox dans les glandes salivaires.

Thérapies

Diverses thérapies jouent un rôle important dans le traitement de la paralysie cérébrale :



Physiothérapie. L'entraînement musculaire et les exercices peuvent améliorer la force, la flexibilité, l'équilibre, le développement moteur et la mobilité de l’enfant. Vous apprendrez également à prendre soin en toute sécurité des besoins quotidiens de votre enfant à la maison, tels que le bain et l'alimentation.

Thérapie occupationnelle. Les ergothérapeutes travaillent pour aider l'enfant à devenir autonome dans les activités et les routines quotidiennes à la maison, à l'école et dans la communauté. L'équipement adaptatif recommandé pour l'enfant peut inclure des déambulateurs, des cannes à quatre cannes, des systèmes de sièges ou des fauteuils roulants électriques.

Pendant la première année ou deux ans après la naissance, les physiothérapeutes et les ergothérapeutes fournissent un soutien sur des sujets tels que le contrôle de la tête et du tronc, le balancement et la prise. Plus tard, les deux types de thérapeutes participent aux évaluations des fauteuils roulants.

Des appareils orthopédiques ou des attelles peuvent être recommandés à l'enfant pour l'aider à fonctionner, comme marcher mieux et étirer les muscles raides.

Orthophonie et thérapie du langage. Les orthophonistes peuvent aider à améliorer la capacité d'un enfant à parler clairement ou à communiquer en utilisant la langue des signes. Ils peuvent également enseigner l'utilisation de dispositifs de communication, tels qu'un ordinateur et un synthétiseur vocal, si la communication est difficile. Les orthophonistes peuvent également traiter les difficultés à manger et à avaler.

Thérapie récréative. Certains enfants bénéficient d'activités sportives récréatives ou de compétition régulières ou adaptées, telles que l'équitation thérapeutique ou le ski. Ce type de thérapie peut aider à améliorer la motricité, l'élocution et le bien-être émotionnel d'un enfant.

Interventions chirurgicales

Une chirurgie peut être nécessaire pour diminuer la tension musculaire ou corriger les anomalies osseuses causées par la spasticité. Ces traitements comprennent les suivants :

Chirurgie orthopédique. Les enfants souffrant de contractures ou de déformations sévères peuvent avoir besoin d'une chirurgie osseuse ou articulaire pour mettre leurs bras, hanches ou jambes dans la bonne position.

Les interventions chirurgicales peuvent également allonger les muscles et les tendons raccourcis par les contractures. Ces corrections peuvent diminuer la douleur et améliorer la mobilité. Les procédures peuvent également faciliter l'utilisation d'une marchette, d'un appareil orthopédique ou de béquilles.

Coupe des fibres nerveuses (rhizotomie dorsale sélective). Dans certains cas graves, lorsque d'autres traitements n'ont pas aidé, les chirurgiens peuvent couper les nerfs qui desservent les muscles spastiques dans une procédure appelée rhizotomie dorsale sélective. Cela détend le muscle et réduit la douleur, mais peut provoquer un engourdissement.

Médecine alternative

Certains enfants et adolescents atteints de paralysie cérébrale utilisent une forme de médecine complémentaire ou alternative. Ces thérapies ne sont pas acceptées dans la pratique clinique.



Par exemple, l'oxygénothérapie hyperbare est largement encouragée pour le traitement de la paralysie cérébrale malgré des preuves limitées de ses bienfaits. Des essais cliniques contrôlés impliquant des thérapies telles que l'oxygénothérapie hyperbare, la formation d'exercices de résistance utilisant des vêtements spéciaux, l'exécution de mouvements assistés chez les enfants et certaines formes de stimulation électrique n'ont pas été concluants ou n'ont montré aucun bénéfice à ce jour.

La thérapie par cellules souches est à l'étude en tant qu'approche de traitement de la paralysie cérébrale, mais la recherche évalue toujours si elle est sûre et efficace.


Stratégies d'adaptation et de soutien



Lorsqu'un enfant reçoit un diagnostic de maladie invalidante, toute la famille fait face à de nouveaux défis. Voici quelques conseils pour prendre soin de l'enfant et prendre soin de vous :

Promouvoir l'indépendance de l'enfant. Encouragez tout effort d'indépendance, aussi petit soit-il.

Soyez un défenseur de l'enfant. Vous faites partie de l'équipe soignante de votre enfant. N'ayez pas peur de parler au nom de l'enfant ou de poser des questions difficiles à leurs médecins, thérapeutes et enseignants.

Cherchez du soutien. Un cercle de soutien peut faire une grande différence pour aider une mère et sa famille à faire face à la paralysie cérébrale et à ses effets. En tant que mère, vous pouvez vous sentir désolée et coupable du handicap de votre enfant.

Votre médecin peut vous aider à localiser des groupes de soutien, des organisations et des services de conseil dans la communauté. L'enfant pourrait également bénéficier de programmes de soutien familial, de programmes scolaires et de conseils.

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